Атаксия Пьера-Мари-Фуа
Атаксия Пьера-Мари-Фуа - характеризуется дегенеративным поражением клеток коры и ядер мозжечка, спиноцеребеллярных путей, ядер моста и продолговатого мозга. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Симптомы атаксии Пьера-Мари-Фуа
Заболевание начинается после 20-ти лет, но абсолютно чаще на четвертом десятилетии.
Во многом напоминает болезнь Фридрейха. Основными клиническими проявлениями являются атаксия, преимущественно мозжечковая: нистагм, интенционный тремор, инкоординация речи. Значительно выражены парезы конечностей центрального характера (особенно нижних). Расстройства чувствительности редки.
Наблюдается птоз, парез отводящего нерва, затруднение конвергенции, иногда синдром Аргайла-Робертсона. Возможна атрофия зрительных нервов. Выраженные психические нарушения, деменция. В семьях много детей с олигофренией.
позвоночник и стопы не деформируются.
Течение заболевания могут ускорить инфекции, физические и умственные перенапряжения, беременность, роды.
Дифференциальный диагноз атаксии Пьера-Мари-Фау проводится с нейросифилисом, фуникулярным миелозом, атаксией-телеангиоэктазией Луи-Бар.
Лечение атаксии Пьера-Мари-Фуа
Вся стоматология Волгограда находится на сайте www.volgostom.ru, который представляет собой огромный стоматологический портал. На этом сайте можно найти новости, статьи, полезную информацию врачам и студентам.
Симптомы атаксии Пьера-Мари-Фуа
Заболевание начинается после 20-ти лет, но абсолютно чаще на четвертом десятилетии.
Во многом напоминает болезнь Фридрейха. Основными клиническими проявлениями являются атаксия, преимущественно мозжечковая: нистагм, интенционный тремор, инкоординация речи. Значительно выражены парезы конечностей центрального характера (особенно нижних). Расстройства чувствительности редки.
Наблюдается птоз, парез отводящего нерва, затруднение конвергенции, иногда синдром Аргайла-Робертсона. Возможна атрофия зрительных нервов. Выраженные психические нарушения, деменция. В семьях много детей с олигофренией.
позвоночник и стопы не деформируются.
Течение заболевания могут ускорить инфекции, физические и умственные перенапряжения, беременность, роды.
Дифференциальный диагноз атаксии Пьера-Мари-Фау проводится с нейросифилисом, фуникулярным миелозом, атаксией-телеангиоэктазией Луи-Бар.
Лечение атаксии Пьера-Мари-Фуа
Вся стоматология Волгограда находится на сайте www.volgostom.ru, который представляет собой огромный стоматологический портал. На этом сайте можно найти новости, статьи, полезную информацию врачам и студентам.
Опубликовано: 15.03.2016 в 16:11