Агранулоцитарная ангина — один из симптомов агранулоцитоза
Особенности агранулоцитарного тонзиллита
При агранулоцитозе поражение миндалин — наиболее типичный признак, но ангина не рассматривается как отдельная нозологическая форма, а входит в комплекс проявлений гематологического синдрома. Определяется агранулоцитарный тонзиллит как специфический симптом системных патологий крови и инфекций, протекающий в форме воспаления миндалин с параллельным снижением лейкоцитов в крови.
Агранулоцитарная ангина встречается редко, причем по большей части она регистрируется у женщин старшего возраста. Болезнь классифицируют на 3 формы:
- цитостатическая (миелотоксическая), когда патологические процессы обусловлены действием цитостатиков, радиации;
- иммунная, при которой причиной патологии является прием некоторых лекарств;
- идиопатическая — с невыясненной этиологией.
Причины агранулоцитарной ангины
Поскольку воздействие факторов, способных вызвать агранулоцитоз, намного более распространенно, чем реальная частота развития болезни, можно сделать выводы о наличии предрасположенности к нему у некоторых людей. Согласно исследованиям, решающее значение в патологическом снижении гранулоцитов имеют:
- гиперергическое состояние организма;
- повышенная реактивность крови;
- нарушение работы кроветворных органов.
Одним из опасных видов тонзиллитов является ангина с гнойниками, которая может передаваться при контакте с больным.
Обычно у лиц, имеющих врожденные предпосылки к данной болезни, агранулоцитарная ангина развивается под влиянием следующих заболеваний и факторов:
- прочие болезни крови;
- перенесенный сепсис, брюшной тиф, корь;
- лучевая терапия, многочисленные рентгенографии;
- воздействие электромагнитных волн;
- прием цитостатиков, противосудорожных лекарств, препаратов золота; бесконтрольное и длительное лечение антибиотиками, сульфаниламидами;
- продолжительное влияние бензола, бензина;
- попадание в организм некоторых грибков;
- отравление мышьяком, прочими ядами, тяжелыми металлами (висмутом, ртутью, свинцом).
Чаще всего агранулоцитарная ангина возникает у женщин в менопаузе, поэтому некоторую роль в ее этиологии могут играть и гормональные факторы. В целом, происхождение патологии инфекционно-токсическое, и в результате ее развития из крови исчезают зернистые лейкоциты по причине угнетения деятельности костного мозга (лейкопоэза). В итоге основную массу крови начинают составлять лимфоциты и моноциты.
Клиническая картина заболевания
Ангина агранулоцитарная обычно имеет продромальный период 1-2 суток, после чего резко нарастают все ее клинические проявления:
- повышение температуры до 40 градусов, либо еще выше;
- тяжелая интоксикация;
- отсутствие аппетита, отказ от пищи;
- сильные боли в горле, глотке;
- появление неприятного запаха гнили изо рта;
- опухание лимфоузлов на шее;
- пожелтение кожи;
- ослабление пульса;
- боль в теле, суставах;
- обмороки, бред;
- иногда — присоединение явление геморрагического диатеза.
При осмотре горла при агранулоцитарной ангине можно заметить некротический налет на гландах серого оттенка, который распространяется на заднюю стенку глотки, язык и всю ротовую полость. Постепенно некротические явления переходят на более глубокие слои тканей ротоглотки. На слизистой оболочке рта формируются язвы, равно как и на гортани, в пищеводе. Иногда при агранулоцитарной ангине миндалины полностью некротизируются, а вместо них заметны глубокие ниши с неровными краями.
Общая продолжительность заболевания — от 4 дней до 2-3 недель. Изредка течение патологии является молниеносным, но в большинстве случаев оно носит подострый, либо рецидивирующий характер. Агранулоцитарная ангина — это септическая болезнь, при которой в результате некротического распада тканей в горле и миндалинах инфекция с током крови распространяется по всему организму. При особенно неблагоприятном течении кроме сепсиса на фоне «выключения» лейкоцитарной защиты агранулоцитоз осложняется тромбопенией, анемией с кровоизлияниями в разные органы.
Диагностика агранулоцитарного тонзиллита
Диагноз ставится в инфекционном или гематологическом отделении, куда доставляют больного с характерными признаками агранулоцитоза. За несколько дней болезни число нейтрофилов в крови падает почти до нуля, а при первых признаках агранулоцитарной ангины анализы отражают следующее:
- снижение диуреза;
- присутствие белка, эпителия, лейкоцитов, эритроцитов в моче;
- гранулоциты в крови снижены до 0,75*109/л и ниже;
- общие лейкоциты в крови понизились до 1*109/л;
- количество лимфоцитов, моноцитов увеличено.
Дифференцировать ангину агранулоцитарную следует с язвенно-пленчатым тонзиллитом, с малярией, брюшным тифом, с цингой, острым лейкозом. Вследствие схожести симптомов болезни с признаками многих других патологий точный диагноз может подтвердить только анализ крови.
Методы лечения
Пациента с подтвержденным диагнозом переводят в гематологическое отделение. Лечение патологии должно быть направлено на активизацию работы костного мозга в части кроветворения, а также на ликвидацию инфекционных процессов в организме. Все факторы, которые привели к развитию патологии, обязательно устраняются. Строго запрещено проведение лучевой терапии.
Больному с агранулоцитарной ангиной обеспечивается постельный режим, потребление жидкой пищи. Из системных методов терапии в течение 1-3 недель применяются следующие:
- Введение внутримышечно нуклеиново-кислого натрия для стимулирования лейкопоэза.
- Введение глюкокортикостероидов для угнетения антигранулоцитарных антител и ускорения лейкопоэза.
- Применение специальных активаторов выработки гранулоцитов — Тезана, Пентоксила до полного восстановления нормального кровяного состава.
- Уколы адренокортикотропного гормона, кортизола для ускорения продукции нейтрофилов.
- Переливание крови, оптимально — переливание лейкоцитарной массы.
- Если состояние больного отягощается тромбоцитопенией и кровотечениями, вводят Викасол, раствор хлористого кальция, витамин С.
- В качестве вспомогательной меры ставят пациенту препараты витаминов группы В.
Септические осложнения также следует лечить в экстренном порядке местными и системными способами. К ним относятся:
- инъекции пенициллина, ампициллина в больших дозах;
- смазывание язв порошковыми формами анестетиков и антибиотиков;
- полоскания с антисептиками — раствором марганцовки, соды и т. д.;
- прикладывание к языку, деснам салфеток с Риванолом, Фурацилином, Перекисью водорода, раствором Хинозола;
- смазывание миндалин мазями с глюкокортикостероидами;
- удаление некротизированных тканей под местной или общей анестезией.
При тяжелом течении спасти больного порой может только пересадка костного мозга. В целом, при развитии сепсиса, кровотечений, некроза тканей прогноз неблагоприятен. Раннее начало терапии позволит восстановить показатели крови и полностью выздороветь.
Лечить агранулоцитоза у детей, беременных и кормящих
У детей и женщин до 35-40 лет заболевание встречается редко. Лишь иногда диагностируется агранулоцитарная ангина у подростков, либо врожденная форма агранулоцитоза у младенцев — генетически детерминированная нейтропения. Это заболевание также может включать в комплекс симптомов некроз миндалин и появление язв в полости рта и в гортани. Кроме того, болезнь часто сочетается с рецидивирующими отитами, язвенными стоматитами, появлением гнойников на коже уже с самого периода новорожденности. Лечение проводится аналогично описанному выше при агранулоцитарной ангине, но дополнительно может включать симптоматические методы терапии (обработка кожи, закапывание препаратов в уши и т. д.). Прогноз болезни в детском возрасте очень серьезен, и часто патология оканчивается летальным исходом от сепсиса, отека гортани, кровотечений. Подробнее о том чем лечить ангину у беременных и какие бывают симптомы ангины у подростков и детей.
Профилактика патологии
Конкретно разработанных мер профилактики болезней крови не существует, но осторожное и соответствующее назначениям врача применение антибиотиков, сульфаниламидов, недопущение воздействия ядов и тяжелых металлов, врачебный контроль показателей крови при лучевой и химиотерапии поможет снизить риск появления агранулоцитарной ангины.
И в заключении статьи в следующем видео врач расскажет что такое агранулоцитоз и как с ним бороться.