Диагностические критерии и клинические варианты АФС
Диагностические критерии и клинические варианты АФС
Диагностика АФС основана на определенных сочетаниях клинических признаков и титров АФЛА.
Выделяют следующие основные формы АФС:
• АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);
• АФС у больных с волчаночно-подобными проявлениями;
• первичный АФС;
• катастрофический" АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом;
другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура/гемолитикоуремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром;
• серонегативный АФС.
Течение АФС, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы и в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров АФЛА и активностью СКВ (при вторичном АФС). У одних больных АФС проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других - инсультом, у третьих - акушерской патологией или тромбоцитопенией. Полагают, что примерно половина больных АФС страдает первичной формой заболевания. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до конца не ясен. Имеются данные о том, что первичный АФС иногда может быть вариантом начала СКВ. Наоборот, у некоторых больных с классической СКВ в дебюте в дальнейшем на первый план могут выходить признаки АФС.