Гломус-ангиома
Гломус-ангиома — доброкачественная опухоль, исходящая из артериовенозного анастомоза.
Эпидемиология
Наблюдается в различном возрасте, без различия пола. Множественные гломус-ангиомы могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
Классификация
Выделяют 2 формы:
• изолированную;
• множественную диссеминированную гломус-ангиому.
Этиология и патогенез
Опухоль органоидного типа, развивается из стенок канала Суке—Гойера, являющегося функциональной частью клубочковидного артерио-венозного анастомоза.
Он имеет узкий просвет, выстлан эндотелиоцитами и окружен несколькими рядами гломусных клеток, которые рассматриваются как видоизмененные гладкомышечные клетки, изменяющие просвет анастомоза. Клубочки богато иннервированы.
Клинические признаки и симптомы гломус-ангиомы
Преимущественная локализация — пальцы кистей и стоп, в зоне ногтевого ложа, реже на коже голени, бедра, туловища.
Солитарный тип представляет собой узелок пурпурного цвета диаметром 0,3—0,8 см, мягкой консистенции, четко отграниченный, резко болезненный, располагающийся в глубине дермы.
Множественные гломус-ангиомы встречаются реже, они почти безболезненные, располагаются внутрикожно или подкожно.
Возникают чаще в детском возрасте, главным образом у мальчиков, могут сочетаться с поражениями внутренних органов.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Диагноз ставится на основании клинических проявлений; при множественном типе показана биопсия одного из элементов.
Солитарный узел гломус-ангиомы состоит из большого количества мелких сосудов, просветы которых выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов. К периферии от них располагаются в несколько слоев гломусные клетки, имеющие слабоэозинофильную цитоплазму и крупные овальные ядра, темноокрашенные гематоксилином, напоминающие эпителиальные элементы. Во многих участках отмечаются их полиморфизм, а также дистрофические изменения. Строма опухоли скудная, представлена аргирофильными волокнами и тонкими коллагеновыми пучками, иногда гиалинизированными. При импрегнации нитратом серебра выявляется большое число нервных волокон, чаще безмиелиновых.
Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы и состоят из более крупных сосудистых щелей неправильной формы. Так же, как и в солитарном узле, сосудистые щели выстланы одним слоем уплощенных эндотелиоцитов, но число гломусных клеток, располагающихся к периферии от эндотелиальных, значительно меньше, а местами они отсутствуют. Увеличения числа нервных волокон не наблюдается. Подобная структура напоминает строение кавернозной гемангиомы.