Оценка и диагностический подход - Аменорея
Наиболее распространенные причины аменореи
Причина |
Клинические и лабораторные признаки |
Физиологические |
Отсутствие менструаций в возрасте 16 лет и старше или через 3 года после развития молочных желез |
Задержка наступления менструаций |
Масса тела менее 90% от расчетной по росту |
Отрицательный результат проб на беременность |
|
Показатели пролактина, индекс свободного тироксина, ФСГ, ЛГ, рентгенография турецкого седла, исследование кариотипа — все в норме |
|
Беременность |
Отсутствие контрацепции, тошнота, рвота, утомляемость, нагрубание молочных желез |
Увеличенная, мягкая, пульсирующая матка, цианотичная гиперемия шейки матки, пигментация на лице |
|
Положительный результат проб на беременность |
|
Лактация |
Недавние роды или беременность |
Галакторея |
|
Лабораторные анализы не нужны |
|
Менопауза |
Возраст обычно старше 40 лет, приливы, бессонница, эмоциональная лабильность |
Сухость входа во влагалище |
|
Повышение уровня ФСГ и ЛГ |
|
Анатомические |
|
Закупорка половых путей |
Устанавливается гари клиническом обследовании |
Пороки развития влагалища или матки |
Устанавливаются три клиническом обследовании |
Повреждения эндометрия |
Наличие в анамнезе выскабливания полости матки, особенно после родов или выкидыша, туберкулез в анамнезе, отсутствие кровотечения после пробного курса лечения эстрогенами и прогестероном |
Генетические или эндокринные |
Уровень ФСГ ЛГ в норме |
Синдром Тернера |
Рост не более 147 см, неразвитые молочные железы, (редкое оволосение на лобке, низкая граница роста волос на лбу, «перепончатая» шея, расширенная грудная клетка с широко расположенными сосками, укорочение IV пястной кости, снижение слуха, низкорасположенные уши, множественные невусы, высокое небо, косоглазие, отсутствие пульсации на бедренных артериях, Х-образные ноги |
Дисгенезия половых желез при нормальном кариотипе |
Кариотип 45Х |
Препубертатное состояние, отсутствие соматических аномалий |
|
Кариотип 46ХХ |
|
Тестикулярная феминизация |
Часто высокий рост, нормальное развитие молочных желез, отсутствие волос на лобке я матки, иногда обнаруживается опухоль в паховом канале (яичко) |
Уровень тестостерона, характерный для мужчин |
|
Кариотип 46XY |
|
Недостаточность яичников |
Приливы |
Поликистоз яичников |
Гирсутизм, гипертрихоз пушковых волос, тучность. |
Увеличение яичников |
|
Опухоль гипофиза |
Если опухоль развивается до полового созревания: низкий рост, недоразвитие вторичных половых признаков, более молодой вид по сравнению с реальным возрастом |
Если опухоль развивается после полового созревания: редкие волосы на лобке, патология турецкого седла при рентгенографии или компьютерной томографии, нарушения полей зрения |
|
Сниженный уровень ФСГ, ЛГ, Т3, индекса свободного тироксина, ТТГ и гормона роста, повышение уровня пролактина |
|
Послеродовой некроз |
Наличие в анамнезе кровотечения во время родов; |
Редкие волосы на лобке, клинические симптомы |
|
Сниженный уровень ФСГ, ЛГ, Т3, индекса свободного тироксина, ТТГ, гормона роста и пролактина, рентгенологическая и томографическая картина турецкого седла нормальные |
|
Синдром «пустого» турецкого седла |
Неоднократные роды в анамнезе, тучность |
Гиперпролактинемия |
Галакторея |
Возможны как норма, так и патология, в области турецкого седла при рентгенографии и томографии. |
|
Прочие гипоталамические причины |
Похудание, интенсивные физические нагрузки, саркоидоз, в анамнезе |
Клинические проявления саркоидоза |
|
Первичный гипотиреоидиэм |
Психическая и интеллектуальная заторможенность, непереносимость холода, запоры, одутловатое лицо, сухая, утолщенная кожа, периорбитальный отек, бледность кожи |
Снижение уровня Т4, поглощения Т3, индекса свободного тироксина, повышение уровня ТТГ |
|
Врожденная гиперплазия надпочечников (дефицит 21- или 11 -В- |
Гирсутизм, нормальное или повышенное артериальное давление, увеличение клитора, развитая |
Синдром Кушинга |
Депрессия, слаботь, артериальная гипертензия, лунообразное лицо, ожирение туловища, угри, стрии на коже, пурпура, истончение кожи, гирсутизм |
Изменения сахарной кривой, отсутствие супрессии снижения уровня кортизола плазмы при назначении 8 доз дексаметазона до 0,5 мг через б ч |
|
Лекарственные препараты |
Недавний прием противозачаточных препаратов, Производных фенотиазина, прогестерона, гипотензивных, химиотерапевтических средств |
Диагностический подход к оценке первичной и вторичной аменореи представлен в виде алгоритмов (рис. 1 и 2). Диагностика первичной и вторичной аменореи остается, в целом, одинаковой, при этом лишь некоторые аспекты в каждом из конкретных случаев приобретают большее значение. Так, с помощью опроса и физикального исследования у больной с первичной аменореей важно определить уровень секреции эндогенных эстрогенов. О нем можно судить по степени развития молочных желез, количестве волос на лобке, динамике роста тела. При нормальном половом развитии следует прицельно искать признаки беременности и гиперпролактинемии, наиболее частых причин вторичной аменореи. Чтобы исключить ранний срок беременности, делают пробу с плазмой крови, потому что проба с мочой в первые 4 нед. беременности и даже позднее может быть отрицательной и на нее не следует полагаться.
Если при осмотре влагалища видна шейка матки, можно исключить большую часть анатомических причин аменореи. Кровотечение при отмене курса прогестерона или эстрогенных препаратов с прогестероном подтверждает целостность эндометрия и его чувствительность к гормональной стимуляции. Кровотечение после курса прогестерона показывает, что содержание эстрогенов достаточно для стимуляции роста эндометрия и что причина аменореи — в отсутствии овуляций. Если же кровотечение наступает лишь после того, как к прогестерону были добавлены эстрогенные препараты, причину аменореи следует искать в дефиците эндогенных эстрогенов. Низкое или нормальное содержание ФСГ или ЛГ у больных с пониженной секрецией эндогенных эстрогенов указывает на дисфункцию системы гипоталамус—гипофиз. Наоборот, высокое содержание ФСГ и Л Г означает, что недостаток эстрогенов вызван гипофункцией яичников.
Из лабораторных анализов при оценке аменореи наиболее часто используется определение уровня пролактина, потребления тироксина (Т4) и трийодтиронина (Т3) плазмой и определение индекса свободного тироксина. В случае нормальных результатов для постановки диагноза обычно не требуется других тестов, кроме определения (кариотида и содержания ФСГ и Л Г. Если содержание Т4 понижено, определяется уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ); при повышенном уровне пролактина может потребоваться томография или компьютерная томография турецкого седла. В некоторых медицинских центрах при «оценке области турецкого седла томография уже полностью заменена компьютерной томографией, предполагается еще более широкое применение последней в будущем [29]. Если необходимо только определить размеры седла, можно использовать направленную рентгенографию области турецкого седла; этот метод дешевле компьютерной томографии и позволяет избежать значительное облучение глаз, характерное для томографии. Методы исследования, используемые в диагностике аменореи, и показания к их применению приводятся в таблице 2.
Таблица 2. Пробы, применяемые при диагностике аменореи
Проба (ы) Проба на наличие беременности |
Показания |
Определение уровня пролактана |
Проводят всем больным с первичной или вторичной аменореей, если они не принимают лекарственные препараты, повышающие уровень пролактина (например, производные фенотиазина, пероральные контрацептивы) |
Снимок в боковой проекции черепа, или аксиальный снимок турецкого седла |
Показаны для оценки размера турецкого седла у больных с первичной или вторичной аменореей при нормальном уровне пролактана и отсутствии других признаков, указывающих на причину. аменореи |
Компьютерная томография турецкого седла |
Высокий уровень гаролактина, рентгенологические признаки патологии турецкого седла, а также подозрение на повреждение мозга |
Определение уровня 17-кетостероидов и тестостерона плазмы; проба на подавление дексметазоном |
Гирсутизм |
Определение уровня ФСГ и ЛГ |
При первичной аменорее, если результаты всех предшествовавших проб в норме. При вторичной аменорее, если у больной не наступает кровотечение после пробного курса лечения прогестероном. Если недостаток эстрогенов вызван недостаточностью функции яичников, уровень гонадотропинов окажется повышенным |
Кариотип |
При первичной аменорее и иногда при вторичной, если предполагается хромосомная патология и повышен уровень ФСГ и ЛГ |
Курс лечения медрокси-прогестероном внутрь по 10 мг в течение 5 дней |
При вторичной аменорее для оценки уровня эндогенных эстрогенов. Если через 1—7 сут. после прекращения приема прогестерона возникает кровотечение, можно полагать, что эндометрий был насыщен эндогенными эстрогенами и причиной аменореи является ановуляция, а не дефицит эстрогенов. Если кровотечение не возникает, назначают курс эстрогенов с прогестероном |
Курс эстрогенотерапия на протяжении 28 дней с приемом медроксипрогестерона по 10 мг с 24-го по 28-й день курса |
Если у больной с вторичной аменореей после курса прогестерона кровотечения не было, но оно возникло после курса эстрогенных препаратов с прогестероном, можно предположить, что имеет место дефицит эстрогенов |
Рис. 1. Диагностика первичной аменореи.
Рис. 2. Диагностика вторичной аменореи.
Оценка первичной и вторичной аменореи проводится в несколько этапов. Если анамнез и объективное обследование не обнаружили причину аменореи, следует провести пробу на наличие беременности. Если диагноз остается неясным и после этого определяют уровень пролактина и потребления Т3, Т4. В зависимости от результатов делают либо боковую рентгенограмму черепа, либо обычную или компьютерную томографию. В некоторых случаях требуется определение уровня ТТГ, ЛГ и ФСГ, а также диагностическое пробное лечение прогестероном или прогестероном с эстрогенами. Иногда диагноз ставится на основании исследования кариотипа. Обследование «проводят строго по определенному плану, исключая физиологические, анатомические и эндокринно-генетические причины аменореи. Даже при самом тщательном обследовании количество случаев вторичной аменореи с невыясненной этиологией достигает 15%.