Хондроидная сирингома
Хондроидная сирингома — доброкачественная опухоль кожи, состоящая из эпителиального и миксоидного (хондроидного) компонентов.
Эпидемиология
Чаще возникает у мужчин (2—3:1). Практически все опухоли солитарные.
Этиология и патогенез
Изучены мало.
Клинические признаки и симптомы
Преобладающая локализация — кожа головы и шеи, изредка на конечностях (1%), туловище (4%).
Опухоль имеет вид узелка небольших размеров, располагается либо в дерме, либо несколько выступает над поверхностью кожи, поверхность ее гладкая, иногда с полупрозрачной стенкой, изредка изъязвлена. При пальпации плотно-эластической консистенции. Рост медленный, может существовать годами. Клинически напоминает кистозную базалиому.
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Показаны цитологическое исследование мазка-скарификата или пунктата, а также биопсия.
Гистологическое строение опухоли довольно разнообразное, но во всех случаях имеют место эпителиальный компонент и пролиферация соединительной ткани с признаками миксоматоза, нередко с образованием хондроидных участков. Соотношение эпителиального и соединительно-тканного компонентов широко варьирует. Различают 2 гистологических типа эпителиального компонента: тубулярный и кистозный.
Опухоль тубулярного типа состоит из многочисленных узких тяжей с разветвлениями, лежащих в гиалинозно-муцинозной строме. Просветы тубулярных структур выстланы 2 слоями эпителиальных клеток: одни из них обращены в просвет, имеют призматическую форму, другие (на периферии) — плоские. В мукоидной строме, кроме того, обнаруживают единичные или в виде конгломератов пролиферирующие плоские клетки. В большинстве случаев просветы тубулярных структур содержат аморфное эозинофильное PAS-положительное диастазо-резистентное вещество.
Кистозный тип хондроидной сирингомы состоит большей частью из мелких кистозных полостей, а также мелких групп и тяжей эпителиальных клеток. Их просвет покрыт только одним слоем плоских эпителиальных клеток, от которых в строму отходят пролифераты в виде «хвостиков». Строма опухоли базофильная, содержит мукоидные субстанции. Фибробласты и отдельные эпителиальные клетки, находящиеся в ней, имеют светлый ореол, чем напоминают клетки хряща. При окраске толуидиновым синим обнаруживают метахромазию, устойчивую к гиалуронидазе, что свидетельствует о наличии в опухоли хондроитинсульфатов.
Дифференциальный диагноз хондроидной сирингомы
Базалиома, смешанная опухоль слюнной железы.
Общие принципы лечения
Хирургическое иссечение, электроиссечение.
Прогноз
Благоприятный.